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上海肾病医院:IgA肾病不同病理分型的比较

2020-11-30 10:29:18来源:上海肾病医院 [在线咨询]
  IgA 肾病是一组以系膜区 IgA 沉积为特征的系膜增生性肾小球肾炎,可发 生于任何年龄,但 16~35 岁的人占总发病者数的 80%左右,是目前全球范 围内常见的肾小球肾炎。符合 IgA 肾病免疫病理诊断条件的慢性肾小球疾病 为数众多,在我国高达 35%~40%;临床表现多样,从单纯的尿检异常乃至高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能不全等,近年来认识到病理改变对指导临床治疗和推断预后有重要的提示作用。 在光镜下 IgA 肾病的组织病理学改变多种多样,

  其基本特点是:

  ①临床表现轻,病理改变重,临床表现与病理改变不一致;

  ②病理改变多样化,轻微病变、活动性病变及慢性化病变并存;

  ③血管病变早而重;

  ④易见缺血性改变。 由于 IgA 肾病病理改变的多样化和复杂化,以及已有的病理分型可重复性的局 限性等因素,一直没有被广泛接受的 IgA 肾病病理分型。

  由于不同的研究中心应用不同的病理学分类方法,导致不同研究结果的病理指标对临床的指导意义 也不尽相同,各研究结果之间的可比较性较差。近年来,随着对 IgA 肾病治疗 临床试验的广泛开展,对 IgA 肾病病理改变的研究日益受到重视。 综合起来,目前关于 IgA 肾病的病理学分类大致分为描述性分类诊断、分级诊断及半定量评分诊断、牛津分型。不同的 IgA 肾病病理分型(分类)诊断 的特点如下:

  一、描述性分类诊断

  描述性分类诊断对主要病理特点进行简要描述,以客观的概括作为诊断结 果,以北京大学肾脏病研究所为代表,是我国目前病理报告的常见形式。将 IgA肾病病理改变分为轻微病变型或轻度系膜增生型、局灶增生型、局灶增生硬化型、弥漫性毛细血管内增生型、新月体型、膜型或膜性肾病伴系膜增生性 IgA肾病、弥漫性增生硬化和弥漫性硬化型,该分类诊断病理报告结果直观,对活动性病变与慢性化病变描述较清晰,同时对一些有争议的特殊表现予以描述,是对分级系统和半定量评分系统的有益补充,诊断结果对临床制定治疗方案、 推断预后等提供了较多的信息。但是,由于 IgA 肾病的病理改变常表现为两级分化,即在轻微肾小球病变的背景下,可见少量新月体或毛细血管攀纤维素样 坏死,或缺血性球性硬化/球性硬化,或严重的血管病变,轻微病变无法解释少量的严重病变(轻微病变和少量严重病变的相关性原因不明),在诊断结论中 常对这些特殊表现予以描述以提示临床加以注意,如轻度系膜增生型 IgA 肾病 伴缺血性肾损伤/部分新月体形成/部分肾小球硬化等等,同时结合年龄因素,同一病理诊断病理表现亦有所差异。因此,描述性分类诊断要求临床医生必须 具有一定的肾脏病理基础知识。

  二、分级诊断

  分级诊断是将相关病理改变进行大致分级,用以表示病理改变的轻重程度,目前较为广泛应用的是Lee 分级诊断,详细分级如下:

  IgA 肾病病理组织学分级(Haas,1997)

  轻微病变型 仅见肾小球系膜区轻微的系膜细胞增生,无节段性或球性硬化,无新月体。

  局灶节段性肾小球硬化样型肾小球呈现类似特发性 FSGS 样改变,伴肾小球系膜细胞轻度增加,无新月体。

  局灶增生型 不足 50%的肾小球出现细胞增生,增生的细胞可仅限于系膜细胞,也可伴有内皮细胞增生, 主要以节段性分布为主,可有少数新月体。

  弥漫增生型 超过 50%的肾小球出现细胞增生,增生的细胞常为系膜细胞中度以上增生,也可伴有内皮 细胞增生,多数弥漫性增生,部分节段性增生,可以有新月体。

  进行性慢性肾炎型 40%以上的肾小球球性硬化,常见 40%以上的皮质肾小管萎缩或消失。

  不同研究中心对 IgA 肾病者的治疗原则和积极程度不一致,因而不同区域同一分型的 IgA 肾病患者预后差异较大,因此,IgA 肾病对预后的判断尚需进一步的验证研究。

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